小兒肌陣攣性癲癇的癥狀是什么？小兒肌陣攣性癲癇怎么治療？

　　小兒肌陣攣性癲癇可由先天發育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經系統感染或癲癇持續狀態所致腦缺氧引起。，目前，對本病征的遺傳因素尚有爭議。

　　小兒肌陣攣性癲癇除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病的主要并發癥為智力發育障礙、體格生長遲緩、痙攣性癱瘓、小頭畸形等。

　　小兒肌陣攣性癲癇是一個與年齡有關的癲癇性腦病，高峰發病年齡為3～5歲。最常見的發作類型為軸性強直發作(71％)、非典型失神發作(49％)和失張力發作(36％)。也可見到肌陣攣(21％)、全身強直-陣攣發作(37％)和部分性癲癇發作(24％)。本病征發作頻繁，而癲癇持續狀態并不少見(23％)。根據發作形式多樣，有下列幾種：

　　1、肌陣攣發作

　　患兒面部、軀干或肢體突然快速的抽動。抽動多單一，也可為重復抽動。發作時不伴有意識障礙。抽動可發生于任何時間。發作可因刺激誘發(如光刺激，敲打面部中線或胸骨中線)。全身肌陣攣性，肌陣攣失張力性和失張力性發作。此3種發作均可導致頭或身體突然倒下。

　　2、無動性發作

　　無動性發作為一過性肌張力喪失，而不能維持姿勢。發作持續1～3s，有時可連續發作數次。

　　3、強直性發作

　　強直性發作表現為某些肌肉突然的強直收縮。患兒固定于某種姿勢，意識喪失短暫，發作后清醒。

　　4、不典型的小發作

　　患兒表現為片刻的發怔、發呆、兩眼發直、動作停止。如面、頸部肌張力降低時，病人會出現頭部突發前傾、張口、流涎等表現。

　　小兒肌陣攣性癲癇的預防要從多方面入手。特發性癲癇的原因尚不明了，尚待進一步研究以找到預防方法。癥狀性癲癇的預防要注意以下方面：

　　1、注意圍生期保健。保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。

　　2、積極防治高熱驚厥。對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發作。發作時應立即用藥控制。

　　3、積極預防小兒神經系統各種疾病。

　　4、預防生化代謝紊亂。

　　5、做好遺傳咨詢。對于引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳咨詢。有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。

　　小兒肌陣攣性癲癇在確診時，除依靠其臨床癥狀外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

　　1、腦電圖檢查

　　不同覺醒狀態下腦電圖表現不同。清醒時表現為連續性慢棘-慢波發放(多為非典型性失神發作)；入睡后表現為陣發性快節律(多為強直性發作)；發作間期腦電活動較同齡兒童慢，且腦波結構變異。

　　2、頭顱CT、MRI檢查

　　頭顱CT、MRI檢查有助于尋找病因，但3/4病人做神經影像學檢查，未發現異常。

　　小兒肌陣攣性癲癇在飲食方面，應注意以下幾點：

　　1、多食含礦物質的食物。鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中)、鋅(存在于肉、家畜內臟、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(主要存在于牛奶和乳制品中)有預防驚厥的作用。

　　2、混合色拉和生的水果可減低發病的次數和程度，可多食。

　　3、食品應多樣化，米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果、蔬菜、魚、蝦等都要吃。

　　4、癲癇的初起多屬實證，身體壯實者，或屬風痰壅盛者，飲食宜清淡而富有營養，多食米面、蔬菜。

　　5、病癥屬虛或體質虛弱者，應偏于滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。

　　6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通暢。

　　小兒肌陣攣性癲癇治療非常困難，很少有能夠完全控制發作達6個月以上者，部分性控制發作，減少發作的50％可能是理想的治療結果。由于頻繁癲癇發作，往往對抗癲癇藥物產生耐藥。采用多種藥物治療，容易產生藥物的毒性作用，且多種藥物產生的鎮靜作用實際上增加了癲癇的發作頻率，故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。對無動性或強直性發作的病人，丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。氯硝基安定對肌陣攣性發作更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯合治療同時患有無動性和肌陣攣兩種發作的病人。ACTH只能暫時減少發作。